희귀 뇌혈관 질환, 모야모야병 알아보기

모야모야병이란?

안녕하세요, 여러분! 오늘은 우리나라와 일본에서 많이 발생하는 희귀 뇌혈관 질환 '모야모야병'에 대해 자세히 알아보려고 해요.
모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관들이 점점 좁아지거나 막히면서 마치 연기가 피어오르는 듯한 가느다란 혈관들이 생겨나는 질환이에요. 이로 인해 뇌경색이나 뇌출혈이 발생할 수 있죠.
특히 우리나라와 일본에서 높은 발병률을 보이는데, 그 원인이 명확하게 밝혀지지 않았어요. 유전적 요인, 면역 체계 이상, 감염 등이 원인으로 추정되고 있죠.

소아와 성인의 모야모야병 증상 차이

모야모야병은 소아와 성인에게서 다른 증상이 나타나는데요.
소아의 경우 주로 일과성 뇌허혈 증상과 뇌경색이 나타납니다. 울거나 운동을 심하게 한 뒤에 팔다리에 힘이 빠지거나 말하기가 어려워지는 증상이 특징이에요. 이런 증상이 반복되면 영구적인 마비나 언어장애로 이어질 수 있어요.
반면 성인에게서는 출혈성 뇌졸중이 많이 나타납니다. 갑작스러운 심한 두통으로 시작되는 뇌출혈로 인해 병원을 찾게 되는 경우가 많죠. 또한 간질, 두통, 언어장애, 시야장애 등의 증상이 생길 수 있어요.

모야모야병의 치료법

안타깝게도 모야모야병에 대한 근본적인 치료법은 아직 없어요. 약물 치료로는 증상 완화나 합병증 예방 정도만 가능하죠.
그래서 의사들은 '혈관문합술'이라는 수술을 시행하고 있습니다. 이 수술은 부족한 뇌혈류를 보충하기 위해 혈관을 직접 연결하거나 혈관이 풍부한 피부를 뇌 표면에 덮어주는 방식이에요.
소아의 경우 두 가지 수술 방식 모두 효과적인 것으로 알려져 있지만, 성인은 직접 혈관 문합술이 주로 시행되고 있습니다.

모야모야병 예방과 관리

모야모야병은 가족력이 있는 경우가 많아요. 그래서 가족 중에 이 질환을 진단받은 사람이 있다면 다른 가족들도 정기적인 검진을 받는 것이 좋습니다.
또한 모야모야병 환자는 격렬한 운동이나 울음, 과도한 음주 등을 피하고, 가벼운 운동을 규칙적으로 해야 해요. 뇌허혈 증상이 나타나면 즉시 응급실로 가는 것이 중요합니다.
이처럼 모야모야병은 뇌혈관 질환 중에서도 매우 특이한 양상을 보이는 희귀 질환이에요. 원인이 명확하지 않아 예방법도 없지만, 적절한 치료와 관리로 삶의 질을 높일 수 있습니다. 여러분도 이 질환에 대해 잘 알고 계셨나요?